本篇文章给大家谈谈川崎病，以及川崎病是什么样的病对应的知识点，希望对各位有所帮助，不要忘了收藏本站喔。
皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道，由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等，多发于4岁以下婴幼儿，近年来发病率呈逐年上升趋势，并取代了风湿热而成为儿童期重要的获得性心脏病。
川崎病的病因至今未明，它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑，因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害，是永久性的，发病率为13～20％，主要累及冠状动脉，表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管，出现血栓易引起心肌缺血，导致心绞痛及心肌梗塞的发生；一旦冠状动脉瘤不慎破裂，还会引发猝死。当然，除心脏症状外，还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻，尿检还可发现白细胞及蛋白。
川崎病有办法医治，也可以完全治愈，只不过要早做诊断及时治疗，这样既能减轻症状，又能防止冠状动脉病变的发生。一旦确诊为川崎病，在大剂量应用免疫球蛋白的同时，必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成，还可以起到消炎作用。疗程要长，至少要用2～3个月，后期可改用小剂量。如果已有冠状动脉扩张或冠脉瘤形成，则一直要用到病变消失为止。
在春季，患儿出现上呼吸道感染症状伴有皮疹及粘膜病变，应警惕川崎病的发生，要及早到医院就诊以免延误治疗。确诊后，务必要让孩子休息好，尤其是已有冠状动脉病变的患儿则必须要卧床休息，恢复期还应避免体力活动，尽量减轻心脏负担。
1、川崎病一般指黏膜皮肤淋巴结综合征。黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。
2、病因：
本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。男婴发病较多，日本发病率高，至今未找到直接致病病原体，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染似与黏膜皮肤淋巴结综合征相关，但也无法找到确实的证据。
目录
1 拼音 2 概述 3 病因病理病机 4 临床表现 附：
1 川崎病相关药物
1 拼音
chuān qí bìng
2 概述
川崎病（Kawasaki disease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。1967年由川崎富作用首先报告。以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道，但在日裔儿童中流行率最高，1979、1982年1985年日本曾有过三次大流行，每次持续6个月；在美国和韩国的一些城市每隔2～4年也流行一次。我国也有川崎病流行，但流行情况未见详细报道。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，复发率2％～3％。
3 病因病理病机
本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌（prupionilacterium acnes）是本病原因，但未补被证实；也有报道与逆转录病毒有关，曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现，本病患者HLABWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLABW51检出率增高。因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因。
本病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现，巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在本病的发病中具有重要作用。国内研究发现本病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化，B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素6活性均值明显增高，肿瘤坏死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活，可能与动脉瘤形成有关。
尸检发现冠状动脉是损害最多的部位，其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似，呈动脉全层炎；血管内膜增厚，有粒细胞和单核细胞浸润，内弹力层及中膜断裂，管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成，可致心肌梗塞，常导致死亡。
4 临床表现
一般无前驱症状，突然发热，呈弛张热或持续性发热，持续1～2周，多为7～10天，平均最高温度达39～39.9℃。数日后，躯干尤其会 *** 出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。四肢远端变比较典型。在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白（不完全性白甲病），手掌及足底出现红斑，手脚弥漫肿胀，皮肤常绷紧较硬，压之无凹陷。约于起病后10～15d，甲周、手掌及足底开始脱皮；有时表皮呈簇状脱落，下方露出新的正常皮肤。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。整个病程持续2～12周，并往往伴有非化脓性淋巴结肿大。
比较严重的表现是约于发现第10日，当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心脏炎。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛、心音低钝，心尖可闻及收缩期杂音、奔马律或早搏。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用无创伤性检查发现20%病人因冠状动脉炎而引致冠状动脉瘤。冠状动脉瘤在起病最初4周检出率最高，以后逐渐减少。冠状动脉造影发现冠状动脉瘤约达60%。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩；大于8mm者不能退缩，容易发生冠状狭窄或闭塞，而引起心肌梗塞。必须指出，心脏炎与冠状动脉瘤的形成相互无关。
其他表现尚有主要累及大关节的关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮以及颅神经麻痹和脑病等。
川崎病相关药物
阿司匹林分散片
不稳定型心绞痛。5．儿童皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）。【用法用量】1．成人常用量口服。（1）解热...
阿司匹林片
已很少应用本品。4．儿童皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）。【用法用量】1．成人常用量口服。（1）解热...
阿司匹林肠溶片
型心绞痛。（5）儿科用于皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）的治疗。【用法用量】（1）成人常用量口服。①...
阿司匹林缓释片
川崎病又称粘膜皮肤淋巴结综合征，可以由多种致病菌诱发，症状表现为高烧、皮疹、颈部淋巴结肿大、结膜充血、手足肿胀、指端脱屑、口唇干裂等，严重者会引起心血管并发症。由于川崎病首发症状是高烧，身上同时伴发有疹子，因此常常会被误诊为感冒、麻疹、手足口或猩红热。
川崎病主要易感人群为5岁以下儿童，如果早发现早治疗，绝大多数儿童预后良好，唯有少数患儿遗留冠状动脉瘤等心脏并发症，需要长期治疗。川崎病最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。
“川崎病”症状是否与新冠有关尚无定论
虽然大量流行病学和临床观察显示，川崎病是由感染所致，尤其是与病毒感染有关。但尚无证据说明川崎病是新冠所致。
首先，这些儿童目前只是疑似川崎病，并非确诊；
其次，本次欧美类似“川崎病”症状的儿童即使按照川崎病正常治疗，很多仍然症状很重，有的甚至无法痊愈。
因此，“川崎病”症状是否为感染冠状病毒后诱发的，仍需进一步科学研究及流行病调查来论证。
目前我国新冠战役已经取得了阶段性的胜利，我们只要不松懈，继续做好防护即可，不必过于恐慌。
发热五天以上+皮肤（2）+粘膜（2）+淋巴结+冠状动脉
发病年龄：婴幼儿多见，五岁以下者占87.4%，高发年龄6月到18月。
川崎病一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。
由于本病可发生严重心血管并发症，未经治疗的患儿发生率达20%到25%，已取代风湿热成为儿科最常见的后天心脏病。
发病率男童多于女童（1.8：1），与免疫系统的启动点男女有别有关，男性易患感染性疾病，女性自身免疫性疾病发病率高于男性。
发病机制：
病毒感染
免疫系统活化状态
易感基因（亚裔发病率高于白人）
病理分期：
九版儿科学和实用儿科学有区别。
临床表现：
发热：从稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。
球结合膜充血：3到4天出现，双侧，无脓性分泌物，热退后消退。
唇及口腔：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌。
手足：急性期手足硬性水肿和掌趾（zhi）红斑。恢复期，甲下和皮肤交界处膜状脱皮，指甲横沟（beau线），甲可脱落。
皮肤：多在第一周出现多形性红斑和猩红热样皮疹。会阴肛周皮肤潮红脱屑。
接种卡介苗的瘢痕处再现红斑（接种后三个月—三年内易出现）对不完全行川崎病的诊断有重要价值。
颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。
冠状动脉改变：心血管并发症，最早在发病第3天出现，第2—3周检出率最高，第8周之后很少出现新的病变，多数于3—6个月内消退。
实验室检查 ：
急性期末梢血：白细胞计数、中型粒细胞百分数升高、轻度贫血，反应蛋白明显升高、血沉增快，血小板在第二周开始升高，数月恢复；
尿白细胞或蛋白尿，
转氨酶升高，
免疫球蛋白均升高。
并发症：
心血管并发症高发时间： 最早在发病第3天出现，第2—3周检出率最高，第8周之后很少出现新的病变。 发病15—45天。
心血管并发症高危因素：延误诊断或未应用丙球，男孩，发热超过10天，首次应用IVIG无反应，贫血，白细胞总数、血沉、血小板、C反应蛋白明显升高。
有不典型心肌梗死的症状 ：并发冠状动脉瘤患儿可出现苍白、乏力、胸痛、腹痛及无诱因哭、闹晕厥等症状，需格外注意。
其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节炎等。
休克 ：表现为血压减低20%及循环灌注不良是可致命的严重并发症。
巨噬细胞及T细胞大量活化增生： 发生率极低，但有致命危险，表现为血小板消耗性减低。
嗜血细胞综合症：极少数患儿在急性期发生，可危及生命。
冠状动脉内径正常值：
既往沿用北京儿童医院标准：
—3岁＜2. 5mm
—9岁＜3.0mm
—14岁4.5mm
冠状动脉病变严重程度分为四度：
正常： 无扩张(＜3mm)
轻度：内径＜4mm
中度：内径4—7mm
重度：内径＞8mm
Z值
国外研究显示正常儿童冠脉内径与体表面积呈线性关系，美国建议用测量冠状动脉内径的Z值代表大小。Z值＞2.5代表冠脉扩张。
建议选取Z值在+-2之间为冠状动脉正常值范围。
分别测量患儿冠脉内径及体表面积，对照曲线图即可得到其冠脉Z值。
急性期治疗
IVIG治疗 ：2g/kg，10—12h输入。
(九版8—12h)
用药时间：发病后5—10天，5天之内用药发生无反应性几率更高，10天后用冠脉发生率增加。
阿司匹林 ： 30—80mg/kg.d ，分3—4次，连续14天，以后减至3—5mg/kg.d，顿服，也可以热退三天后减为小剂量口服。
大剂量阿司匹林可减轻急性炎症过程，小剂量抗血小板聚集及抗凝。
（九版儿科学：阿司匹林30—50mg/kg.d，分2—3次，热退3天后逐渐减量，2周左右减至3—5mg/kg.d）
IVIG无反应性治疗：
发病10天内接受IVIG等标准治疗后 48小时， 患儿体温仍高于38℃；或给药2—7天，甚至2周内，再次发热，并至少仍有一项川崎病临床表现，称为丙球无反应。
IVIG无反应性治疗有争议，共识是再次应用IVIG2g/kg。
若仍无反应，用激素、血浆置换等。
激素 ：用于丙球无反应性的二线治疗。
30mg/kg，2—3h，1—3d(实用儿科学)
（9版儿科学：醋酸泼尼松1—2mg/kg.d，用2—4周，逐渐减量。
因糖皮质激素可促进血栓形成，增加发生冠状动脉病变风险影，响冠状动脉病变修复，故不宜单独应用，可与阿司匹林和双嘧达莫联合应用。）
恢复期治疗：
阿司匹林：5mg/kg.d，顿服，用至血沉、血小板恢复正常。如果冠状动脉无病变，一般 8到12 周。
冠状动脉有病变，使用至冠状动脉完全恢复正常或更长。
阿司匹林不能耐受者可用双嘧达莫。
（9版儿科学：阿司匹林小剂量维持6—8周，如有冠状动脉病变，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。）
随访：
1、3、6月，1—2年复查，体格检查、心电图、心脏彩超。
川崎病在临床中并不少见，早期诊断的线索非常重要。
出现冠状动脉扩张的病例并不多见。
对IVIG无反应性川崎病很陌生，当然也不希望遇上。其具体的治疗方案存在争议性（在指南上有关于激素、低分子肝素等的用法），希望有争议的内容，考试题不要出。
看起来很平常的一个疾病，细节确是非常多的，普通人与高人之间的区别或许正在于细节之间。
这个题目促使我把川崎病相关的知识详细捋顺一遍，更有利于临床工作。
川崎病的介绍就聊到这里吧，感谢你花时间阅读本站内容，更多关于川崎病是什么样的病、川崎病的信息别忘了在本站进行查找喔。
发表评论
暂时没有评论，来抢沙发吧~